化工儀器網(wǎng)
詳細(xì)介紹
背景資料：
GBE1 is a 702 amino acid protein that is expressed at high levels in muscle and liver and is involved in glyco biosynthesis. ting as a monomer, GBE1 catalyzes the transfer of alpha-1,4-linked glucosyl units from the outer end of a glyco chain to an alpha-1,6 position on a neioring glyco chain and, via this catalytic activity, plays an essential role in glyco accumulation. Defects in the e encoding GBE1 are the cause of glyco storage disease type 4 (GSD4) and adult polyglucosan body disease (APBD), the first of which is a metabolic disorder that is associated with the accumulation of polysaccharides and is characterized by liver disease during childhood. Unlike GSD4, APBD is a late-onset disorder that affects the central and peripheral nervous systems and is characterized by cognitive impairment, pyramidal tetraparesis and peripheral neuropathy. |
僅供科研實(shí)驗(yàn)商品屬性：
產(chǎn)品名稱 | 保存條件 | 規(guī)格 |
GBE1抗體 | Shipped at 4℃. Store at -20 °C for one year | 50ul 100ul 200ul |
商品介紹：
產(chǎn)品分類：抗體 / 一抗 英文名稱：GBE1 中文名稱 分支酶GBE1抗體 英文別名 1,4 alpha glucan branching enzyme; 4-alpha-glucan-branching enzyme; amylo (1,4 to 1,6) transglucosidase; amylo (1,4 to 1,6) transglycosylase; Andersen disease; Brancher enzyme; GBE 1; GBE; GBE1; gGlucan (1,4 alpha ), branching enzyme 1; GLGB_HUMAN; Glucan (1,4 alpha) branching enzyme; Glyco branching enzyme; Glyco storage disease type IV; Glyco-branching enzyme; OTTHUMP00000213788; OTTHUMP00000213833. 交叉反應(yīng)：Human, Mouse, Rat, Rabbit 標(biāo)記： Unconjugated 抗體來源： Rabbit 抗體類型： Polyclonal 蛋白細(xì)胞定位： 細(xì)胞漿 純化方法： affinity purified by Protein A 亞型 IgG 性狀： Liquid 濃度： 1mg/ml 儲(chǔ)存液： 0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol. 保存條件： Shipped at 4℃. Store at -20 °C for one y |
相關(guān)產(chǎn)品：
DNAJC9蛋白抗體
DNA復(fù)制相關(guān)元件結(jié)合因子抗體
雙特異性蛋酸酶10抗體
強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良相關(guān)蛋白9抗體
CD299抗體
實(shí)驗(yàn)原理
（1）特異性結(jié)合抗原：抗體本身不能直接溶解或殺傷帶有特異抗原的靶細(xì)胞，通常需要補(bǔ)體或吞噬細(xì)胞等共同發(fā)揮效應(yīng)以清除病原微生物或?qū)е虏±頁(yè)p傷。然而，抗體可通過與病毒或毒素的特異性結(jié)合，直接發(fā)揮中和病毒的作用。
（2）活補(bǔ)體：IgM、IgG1、IgG2和IgG3可通過經(jīng)典途徑激活補(bǔ)體，凝聚的IgA、IgG4和IgE可通過替代途徑激活補(bǔ)體。
（3）結(jié)合細(xì)胞：不同類別的免疫球蛋白，可結(jié)合不同種的細(xì)胞，參與免疫應(yīng)答。
（4）可通過胎盤及粘膜：免疫球蛋白G（IgG）能通過胎盤進(jìn)入胎兒血流中，使胎兒形成自然被動(dòng)
免疫。免疫球蛋白A（IgA）可通過消化道及呼吸道粘膜，是粘膜局部抗感染免疫的主要因素。
（5）具有抗原性：抗體分子是一種蛋白質(zhì)，也具有刺機(jī)體產(chǎn)生免疫應(yīng)答的性能。不同的免疫球蛋白分子，各具有不同的抗原性。
（6）抗體對(duì)理化因子的抵抗力與一般球蛋白相同：不耐熱，60～70℃即被破壞。各種酶及能使蛋白質(zhì)凝固變性的物質(zhì)，均能破壞抗體的作用?？贵w可被中性鹽類沉淀。在上常可用硫酸銨或硫酸鈉從免疫血清中沉淀出含有抗體的球蛋白，再經(jīng)透析法將其純化。
實(shí)驗(yàn)步驟：
一、準(zhǔn)備好試劑與儀器： | 二、實(shí)驗(yàn)步驟 |
磷酸鹽緩沖鹽水、熒光標(biāo)記的抗體溶液、緩沖甘油、搪瓷桶三只、有蓋搪瓷盒一只、熒光顯微鏡、玻片架、濾紙、37℃溫箱等。 | 1.滴加0.01mol/L，pH7.4的PBS于待檢標(biāo)本片上，十分鐘后棄去，使標(biāo)本保持一定濕度。 |
SULT1A1： 芳基磺基轉(zhuǎn)移酶1抗體 0.1ml
EXOSC7： 核糖體RNA合成蛋白42抗體 0.2ml
多腺苷二0酸多聚酶抗體 Anti-PARP 0.1ml
Anti-SREBP-2/FITC 熒光素標(biāo)記調(diào)節(jié)元件結(jié)合蛋白2抗體IgGMulti-class antibodies規(guī)格： 0.2ml
Rhesus antibody Rh Phospho-NFKB p65(Ser468) 0酸化細(xì)胞核因子NF-κB p65抗體 規(guī)格 0.1ml
Agrin peptide 聚集蛋白抗原Multi-class antibodies規(guī)格： 0.5mg
小鼠尼克酰胺-N-甲基轉(zhuǎn)移酶(NNMT)酶聯(lián)免疫試劑盒 ，NNMT ELISA Kit
人β羥(β-OHB)ELISA檢測(cè)試劑盒HumanBeta-HydroxybyricAcid,β-OHBELISAKit 96T/48T
大鼠抑胃肽(GIP)免疫試劑盒 Rat gasic inhibitory polypeptide,Gip ELISA kit
英文名稱HumanCCL20ELISAKit人CCL20
非同位素AP-BCIP/NBT法DNA南方雜交試劑盒5次
ELISAKitcath-K人組織K規(guī)格：48T/96T
GBE1抗體東部馬腦脊髓炎病毒PCR檢測(cè)試劑盒 英文名稱; Eastern Equine Encephalomyelitis Virus(EEEV )RTPCR 50T
爾斯布朗病毒PCR檢測(cè)試劑盒 英文名稱; Wesselsbron Virus PCR 50T
封閉毛細(xì)線蟲PCR檢測(cè)試劑盒 英文名稱; Capillaria obsignataPCR 50T
蓋塔病毒PCR檢測(cè)試劑盒 英文名稱; Getah virus(GETV)RTPCRPCR 50T
動(dòng)物抗體功能分類：
①豬抗體：豬瘟抗體，豬藍(lán)耳抗體，豬圓環(huán)病毒抗體，豬偽狂犬抗體，豬細(xì)小病毒抗體，豬口蹄疫抗體，豬流感抗體等。
②禽抗體:小鵝瘟抗體，鴨肝抗體抗體，鴨漿膜炎抗體，抗體，新城疫抗體等
③?？贵w：牛口蹄疫抗體，奶牛乳房炎抗體，牛流行熱抗體，牛病毒性腹瀉抗體，牛出血性敗血癥抗體等
④羊抗體：羊痘抗體，羊口蹄疫抗體，羊小反芻獸疫抗體，羊快疫抗體，羊腸毒血癥抗體，羊猝疽抗體，羊黑疫抗體等。
⑤犬抗體：犬狂犬病抗體、犬瘟熱抗體、犬副流感抗體、犬腺病毒抗體與犬細(xì)小病毒病抗體，狐貉水貂的偽狂犬抗體、細(xì)小病毒抗體、乙腦抗體等。
化工儀器網(wǎng)